Bệnh cơ tim giãn

Bệnh cơ tim giãn
Bệnh cơ tim giãn không rõ nguyên nhân là bệnh gây ra hậu quả làm mất dần chức năng co bóp của cơ tim.

Chẩn đoán xác định khi có dấu hiệu suy giảmchức năng tâm thu và giãn buồng thất trái mà không tìm thấy các nguyên nhânthông thường như bệnh động mạch vành, bệnh tim bẩm sinh, bệnh van tim, tănghuyết áp hoặc bệnh màng ngoài tim. Trong một vài TH bệnh cơ tim giãnthấy có các yếu tố thuận lợi trên lâm sàngnhưnghiện rượu, thai sản hoặc tiền sử gia đình có mắc bệnh cơ tim. Tuy nhiên, ngườita chưa tìm ra một nguyên nhân có mối liên quan chắc chắn nào dẫn đến bệnh cơtim giãn. Giới khoa học vẫn đang tiếp tục nghiên cứu các mối liên quan đến bệnhcơ tim giãn của hệ thống tạo keo, tự miễn, thần kinh cơ, các quá trình viêm, haychuyển hóa nhằm góp phần lí giải bệnh sinh phức tạp của bệnh này.
I.GIẢI PHẪU BỆNH
1.Giải phẫu bệnh của hầu hết các trường hợp (TH) bệnh cơtim giãn sau khi bệnh nhân (BN) tử vong đều cho thấy các buồng tim giãn nhiều. Tăngnhiều trọng lượng toàn bộ, khối cơ và thể tích tế bào cơ tim trong bệnh cơ timgiãn, tuy nhiên độ dày của thành thất trái không tăng thậm chí còn mỏng và dẹtxuống.
2. Huyết khốitrong buồng tim và huyết khối bám thànhnội mạc của tim thường thấy trong hơn 50% các TH bệnh cơ timgiãn.
3. Tổn thương vi thểtrong bệnh cơ tim giãn thườngthấy tế bào cơ tim phì đại và kích thước lớn, có hình bầu dục rất kìlạ.
4.Cấu tạo bên trong của tế bào cơ tim cũng rất bấtthường, có thể thấy biến đổi gián phân, ống chữ T giãn và có các hạt lipid bêntrong. TH những bệnh tim khác thường không có các dấu hiệu này. Sự tăngsợi hóa thường xuyên thấy trong bệnh cơ tim giãn, tuy nhiên các tiểu động mạchxuyên thành và các mao mạch lại có cấu trúc bình thường trong bệnh cơ timgiãn.
II. SINH LÍ BỆNH
1.Cơ chế sinh bệnh hàng đầu củabệnh cơ tim giãn là giảm khả năng co bóp của tế bào cơ tim. Hậu quả là làm giảmphân số tống máu và tăng thể tích cuối tâm trương thất trái,nhưtất cả các nguyên nhân khác dẫn đến hậu quả cuối cùng là suy tim. Tuy nhiên, doquá trình này diễn ra từ từ làm BN thích ứng tốt, vì vậy có rất nhiềuTH tuy chức năng tâm thu thất trái đã giảm nhiều nhưng BN vẫn córất ít triệu chứng lâm sàng.
2.Thay đổi đáng kể nhất đượcnhận thấy trong bệnh cơ tim giãn không rõ nguyên nhân là phức hợp thụ thểadrenergic G protein adenylate của cơ tim. Trong các BN suy tim nặng thấycó giảm 60 đến 70% thụ thể bêta 1 adrenergic và tăng thụ thể bêta 1mRNA.
III. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
A. Triệu chứng cơ năng
1.Tất cả các lứa tuổi đều có thể gặp bệnh cơ tim giãn, tuy nhiên lứa tuổithường gặp nhất là tuổi trung niên. Các dấu hiệu thường diễn ra rất từ từ vàBN thường có một giai đoạn dài từ vài tháng đến vài năm hoàn toàn khôngcó triệu chứng. Một vài TH bệnh khởi phát đột ngộtnhở các BN sau một thời kì tăng nhu cầu hoạt động của timnhưsau phẫu thuật hay nhiễm trùng. Đối với các BN trẻ tuổi nhiều khi bị chẩnđoán nhầm với các bệnh phổi thông thườngnhưviêm phổi, viêm phế quản, ...
2.Dần dần sau đó BNthường có các biểu hiện của suy tim tráinhưkhó thở khi gắng sức, khó thở khi nằm và khó thở về đêm.
3.Giai đoạn nặng lên của bệnh sẽ thấy các dấu hiệu của suy tim phảinhưphù ngoại biên, nôn, căng tức bụng do gan to, đi tiểu đêm và cổ chướng. Các dấuhiệu khác có thể gặp là biểu hiện của hội chứng cung lượng tim thấpnhưmệt mỏi và suy nhược cơ thể. Đau ngực cũng có thể gặp, mặc dù hệ thống động mạchvành hoàn toàn bình thường. Các dấu hiệu ngất và xỉu thường có nguồn gốc do rốiloạn nhịp hoặc do dùng thuốc gây hạ huyết áp tưthế đứng.
B. Triệuchứng thực thể
1. Khám lâm sàngthường không có dấu hiệu đặc hiệuvà thường chỉ liên quan đến mức độ suy tim của BN. Huyết áp BNthường bình thường nhưng nếu tình trạng rối loạn chức năng thất trái tiến triểncó thể dẫn đến hạ huyết áp, mạch nhỏ và yếu.
2. Khám timthường thấy nhịp tim nhanh, đôi khi có tiếng ngựa phi. Thường nghe thấytiếng thổi tâm thu của hở van hai lá và ba lá do giãn các buồng tim. Ngoài ra,còn thấy các dấu hiệu buồng tim giãn với mỏm tim xuống thấp và sang trái (giãnthất trái) hay giãn về phía mũi ức của thất phải.
3. Khám phổitrong TH ứ trệ tuần hoàn nhiều có thể thấy xuất hiện các ranẩm, BN khó thở kiểu nhanh nông, thở khò khè và thường có tràn dịch màngphổi phối hợp.
4. Khám bụngnhằm phát hiện các dấu hiệu củasuy tim phải với gan to. Trong các TH nặng có thể dẫn đến xơ gan tim vớibụng cổ chướng trên lâm sàng. Phản hồi gan tĩnh mạch cổ dương tính, nhưng đaphần các BN có tĩnh mạch phổi nổi tự nhiên.
5. Khám ngoại biênphát hiện phù chi dưới, sau đó có thể dẫn đến phù toàn thân. Hay gặp dấuhiệu giảm tưới máu ngoại biên với chi lạnh, tái hay tím. Đây chính là những bằngchứng thể hiện mức độ cung lượng tim giảm ở các BN bệnh cơ tim giãn khôngrõ nguyên nhân.
IV. CÁC XÉT NGHIỆM CHẨN ĐOÁN
Không có mộtxét nghiệm nào được coi là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán xác định bệnh cơ timgiãn. Việc chẩn đoán cần phải kết hợp giữa lâm sàng và các xét nghiệm cận lâmsàng.
1. Điện tâm đồ (ĐTĐ):không có dấu hiệu ĐTĐ điển hìnhcho bệnh cơ tim giãn. Chúng ta có thể thấy dấu hiệu nhịp xoang nhanh nhưng cũngcó thể gặp các rối loạn nhịp nhĩ và thất phức tạp. Rối loạn dẫn truyền trongthất hay gặp mà điển hình là bloc nhánh, đoạn ST và sóng T cũng rất hay biếnđổi. Một vài BN lại có sóng r nhỏ và Q sâu ở các chuyển đạo trước tim làmta dễ nhầm lẫn với các TH nhồi máu cơ tim cũ. Dấu hiệu dày thất trái vàtrục trái cung hay gặp.
2. Chụp tim phổi:bóng tim to, vớichỉ số tim ngực lớn. Phù phổi là dấu hiệu có thể thấy trên phim do tăng áp ở hệtĩnh mạch phổi. Tĩnh mạch chủ trên và tĩnh mạch đơn(azygos)giãn dotăng áp hệ tĩnh mạch chủ. Có thể gặp tràn dịch màng phổi.
3. Siêu âmtim:là phương pháp hữu hiệu nhất để chẩn đoán và theo dõi tiến triểncủa bệnh cơ tim giãn cũng như loại trừ các nguyên nhân có thể dẫn đến giãn cácbuồng tim nhưbệnh tim bẩm sinh, bệnh van tim, bệnh mạchvành, ...
a. Siêu âm hai chiều: cho thấy các buồng tim giãn ởnhát cắt 4 buồng tim từ mỏm và cạnh ức trái.Độ dày của váchliên thất và thất trái vẫn trong giới hạn bình thường, nhưng biên độ di động củatoàn bộ các vách tim thuộc thất trái đều giảm. Có thể thấy dịch màng ngoài timtrong một số các TH. Siêu âm tim cũng giúp đánh giá chính xác phân sốtống máu của thất trái.
b. Siêu âm Doppler: giúp đánh giá dòng hở van hai lá,ba lá và ước tính áp lực động mạch phổi.
4. Thông tim và chụp buồngtim
a. Hình ảnh chụp buồng thất trái thấy thất trái giãn và giảmvận động toàn bộ.
b. Về mặt huyết động, thấy có suy thất trái hay suy cả haithất với tăng áp lực cuối tâm trương của thất trái trong khi áp lực tâm thu lạigiảm nhiều.
c. Hệ thống động mạch vành bình thường hay hẹp không đáng kể (hẹpdưới 50%).
5. Sinh thiết cơ tim
Để xác định những nguyênnhân dẫn đến suy tim dễ nhầm với bệnh cơ tim giãn không rõ nguyên nhânnhưviêm cơ tim, sarcoidose, hemosiderosis, ...
V. DIỄN BIẾN TỰ NHIÊN VÀTIÊN LƯỢNG
1. Diễn biến tự nhiêncủa bệnh sẽ dẫn đến suy tim tăngdần và có thể bị tử vong trong bệnh cảnh suy tim nặng hay rối loạnnhịp.
2. Tỉ lệ tử vongtrong vòng 5 năm là 40 đến 80%. Trongđại đa số các nghiên cứu cho thấy tỉ lệ tử vong trong vòng 1 năm là 25% và 2 nămlà 35 đến 40%. Tuy nhiên, các tác giả cũng chỉ ra rằng các BN sống quá 2hoặc 3 năm đầu có tiên lượng lâu dài tốt hơn rất nhiều. Tình trạng ổn định sẽgặp trong khoảng 20 đến 50% các TH nhưng chức năng thất trái trở về bìnhthường rất hiếm gặp trong thực tế.
3. Tiên lượngdựa vào cácyếu tố sau: triệu chứng của BN, phân số tống máu của thất trái, chỉ sốtim, rối loạn dẫn truyền nhĩ thất, ngoại tâm thu thất đa ổ, hạ natri máu và tăngyếu tố ANF(atrial natriuretic factor). Ngoài ra, các yếu tố khác cũngcó thể ảnh hưởng đến tiên lượngnhưnghiện rượu, tiền sử gia đình bị bệnh cơ tim, kích thước buồng thất trái giãnnhiều, áp lực nhĩ trái tăng, rung nhĩ, tăng hàm lượng norepinephrine máu. Cácyếu tố sau đây không có liên quan đến tiên lượng là tuổi, thời gian mắc bệnh,tiền sử nhiễm virus, ngoại tâm thu thất đơn giản.
VI. ĐIỀU TRỊ
A.Điều trị nội khoa
Nhằm mục đích ổn định tình trạng suy tim. Việcđiều trị bao gồm chế độ ăn hạn chế muối và nước, giảm hoạt động của tim bằnggiảm tiền gánh, hậu gánh và nhịp tim, tăng sức co bóp của cơ tim.
1.Thuốc lợi tiểukhi cho phải căn cứ vào chức năng thận và thể tích dịchtrong cơ thể. Chỉ định tốt trong TH tăng áp ĐMP, ứ trệ tại phổi và ngoạibiên rõ ràng. Quá liều lợi tiểu sẽ làm rối loạn điện giải và urê máu từ đó làmgiảm cung lượng tim. Lợi tiểu được lựa chọn là các loại lợi tiểu quainhưfurosemid, torsemid hay bumetanide. Còn Thiazid thường không được khuyên dùng dohiệu quả kém.
2. Thuốc giãn mạchlàm giảm gánh cho timnhưức chế men chuyển dạng Angiotensin, Nitrat và Hydralazin, trong đó ức chế menchuyển dạng Angiotensin là thuốc nên được lựa chọn hàng đầu. Cần chú ý tác dụnghạ huyết áp tưthế của thuốc giãn mạch.
3. Digitalislàthuốc được lựa chọn trong các TH rung nhĩ có tần số thất cao. Hơn nữacác nghiên cứu còn chỉ ra rằng nó có tác dụng cải thiện phân số tống máu, cảithiện khả năng gắng sức của BN và triệu chứng lâm sàng ngay cả đối vớicác BN có nhịp xoang. Tuy nhiên, trong nghiên cứu mới đây (nghiên cứu DIG)Digoxin không làm thay đổi tỉ lệ tử vong ở các BN suy tim khi so sánh vớigiả dược. Do đó, ở các TH nhịp xoang chỉ nên dùng Digitalis khi BNcó tim to, rối loạn chức năng thất trái nhiều và không đáp ứng với điều trị lợitiểu cũng nhưthuốc ức chế men chuyển dạng Angiotensin.
4. Thuốc kháng vitamin Kcần được sử dụng khi BN có huyết khối trong buồng tim, có rungnhĩ hay đã có tiền sử tắc mạch.
5. Điều trị rối loạn nhịptrong bệnh cơ tim giãn thường gặp nhiều khó khăn. Trong số các loại thuốc chốngloạn nhịp thì Amiodaron là thuốc dườngnhưcó hiệu quả và ít tác dụng phụ nhất. Tại các nước phát triển việc sử dụng máyphá rung tự động cho kết quả tương đối khả quan đối với các rối loạn nhịp phứctạp.
6. Thuốc chẹn bêta giao cảm
Hiện tại duy nhất chỉ cóCarvedilol là thuốc được chấp nhận dùng để điều trị suy tim tại Hoa Kỳ. Tuynhiên, các nghiên cứu mới đây cũng chỉ ra rằng các thuốc khác nhưBisoprolol hay Metoprolol cũng có hiệu quả làm giảm tỉ lệ tử vong ở các BN suy tim. Liều khởi đầu cần rất thấp và hết sức thận trọng khi nâng liềuđiều trị.
B. Điều trị phẫu thuật ghép tim
Chỉ định trongcác TH NYHA 3 hoặc 4 không đáp ứng với điều trị nội khoa (đã bao gồm cảchẹn bêta). Tuy nhiên, phẫu thuật này tốn kém và mới chỉ được thực hiện tại mộtsố trung tâm y học lớn.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1.Braunwald E, ed.Heart disease: a textbook of cardiovascular medicine,5th ed.Philadelphia:WB Saunders, 1997: 10771104.
2. Fauci AS, ed.Harrison'sprinciples of internal medicine,14th ed.NewYork:McGrawHill, 1998: 785791.
3. Kopecky SL, Gersh BJ. Dilated cardiomyopathyand myocarditis: natural history, etiology, clinical manifestations, andmanagement.Curr Probl Cardiol1987; 12: 573 647.
4. Marso SP,GriffinBP, Topol EJ, eds.Manual of Cardiovascular Medicine.Philadelphia:Lippincott Raven, 2000.
5. Alexander RW, Schlant RC, Fuster V, eds.Hurst'sthe heart.NewYork:McGrawHill, 1998: 2205 2239.
6. Otto C.The practice of clinicalechocardiography.Philadelphia:WB Saunders, 1997: 389403.
7. Topol EJ, ed.Textbook of cardiovascularmedicine.Philadelphia:LippincottRaven Publishers, 1998: 607637.
(theo BH)